❶ 人体内产生的酮酸是什么东西
编辑词条 苯丙酮酸尿症 疾病概述编辑本段 苯丙酮酸尿症 （phenylketonuria） 临床上常简称为 PKU （提取英文首字母），可怕的智力障碍遗传病，属常染色体隐性遗传 。同时也是一种代谢疾病，发病原因主要是因苯丙氨酸羟化酶基因缺陷引起的氨基酸代谢障碍性疾病。 发病机理编辑本段 苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用，生成酪氨酸用以合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、神经递质及黑色素，也可进一步代谢生成尿黑酸进入三羧酸循环为机体提供能量。若苯丙氨酸羟化酶（或辅因子）缺乏或活性减低，致其主要代谢途径受阻。血液中游离苯丙氨酸浓度异常升高，次要代谢途径活跃，尿中苯丙酮酸增多，于是产生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血液中升高的苯丙氨酸与其他氨基酸在进入神经细胞时竞争转运系统，致神经细胞内氨基酸不平衡，从而抑制蛋白质合成及神经突触的形成，造成大脑的不可逆性损害。 临床表现编辑本段 经典苯丙酮酸尿症病人出生时很少有症状，在生后第一年的早期，患儿身体可有类似鼠尿的霉臭味。因苯丙氨酸的正常代谢产物酪氨酸减少，黑色素合成缺乏必要的原料，故患儿虹膜及皮肤色素很淡，黑发人种的患儿毛发多为棕黄或黄色。患儿一年以后出现明显智力障碍、不会走路及说话、癫痫样发作、多动或有攻击行为，此外还可出现多汗、流涎、震颤、小头畸型、牙釉质发育不良、生长速度减慢等。苯丙氨酸羟化酶辅因子再生系统有缺陷者神经系统症状更为严重，生后不久即可有吞咽困难，因而很难喂养。 诊断出现典型症状后诊断不难，但往往已经为时过晚。为及时做出诊断，目前我国医院都对所有新生儿做高苯丙氨酸血症的新生儿筛选，且应在婴儿能摄入蛋白质（哺乳）后进行。PKU 与其他类型高苯丙氨酸血症的鉴别靠苯丙氨酸食物耐量试验。辅因子缺陷型病例的诊断需更特异的方法。基因诊断技术的进步使本病在胎儿期的诊断成为可能。 治疗手段编辑本段 目前对PKU的治疗仅限于食疗法。 治疗方法是限制饮食中苯丙氨酸的摄入。市售低苯丙氨酸半合成食品可将每日苯丙氨酸摄入量限制在250～500毫克之内。婴儿出生后60天内给予治疗者，体力和智力发育可正常。 治疗的时间要足够长，一般倾向于在8～10 岁后逐渐放松严格的限制，但若病情有所加重，则应重新恢复治疗。有辅因子缺陷的病例治疗更困难，单纯低苯丙氨酸饮食不能控制症状。因苯丙氨酸降解主要在肝脏进行，故有人建议用肝移植的方法为患者提供酶源以治疗本病。PKU女性妊娠期应继续予以治疗， 否则可致婴儿小头畸型及智力迟钝。 食疗的根本原则是使患者摄入的苯丙氨酸仅仅满足人体所需苯丙氨酸的最小值。 本症是遗传代谢缺陷所致智力低下中较常见的类型，1934年由Folling首先描述，故又称Folling病。本病是一种遗传性氨基酸代谢障碍，为常染色体隐性基因遗传，因患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下，以言语障碍最为严重，85%的患者处于白痴呆水平。伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄，皮肤白皙，眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤湿疹也较多见，尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理反射。大多数患者脑电图异常。 对PKU的根治，寄希望与基因疗法，但目前基因疗法尚处于研究阶段。
❷ 丙酮酸有什么用途
丙酮酸 pyruvic acid CH3COCOOH，原称焦性葡萄酸（德Brenztr-aubensure），是参于整个生物体基本代谢的中间产物之一。由于α酮酸而反应性强，对许多酶反应都有关系。在动植物的共同呼吸源中，碳水化合物是最常用的，其反应途径是从形成己糖二磷酸酯经过丙糖磷酸酯而分解为丙酮酸。在无氧分解下有各种变化形式，如肌肉产生乳酸，酵母的酒精发酵和植物组织在无氧状态下生成乳酸或乙醇，而所有到丙酮酸的反应途径是完全相同的，只是最终的反应多少有些差异。并且在有氧状态下分解，通过三羧酸循环能把丙酮酸完全氧化。可以认为这是获得能量最有效的途径。在这个意义上，丙酮酸位于无氧分解和有氧分解的交界点上，是极为重要的中间产物。一如α-酮酸的结构所示，反应是极易进行的。在多数情况下，即使提高其浓度，也不会在组织内积累以至产生有害的作用。此外，从丙酮酸可直接生成丙氨酸，因为它可以与氨基转移反应相结合，故在氮代谢方面也起着重要的作用。另外，它和CoA反应能形成乙酰CoA，与脂肪酸的代谢也有重要的关系。
用途
制药工业
酶法合成 L- 色氨酸、 L- 酪氨酸、 L- 多巴；合成 L- 半胱氨酸、 L- 亮氨酸、维生素 B 6 和 B 12 等。
生化研究
用于伯醇及仲醇的检定；转氨酶的测定；是脂肪族胺的显色剂等。
农用化学品
是合成乙烯系聚合物、氢化阿托酸、古物保护剂等多种农药的起始原料。
细胞培养
与乳酸组成抗氧化剂，降低对细胞的伤害；是动物细胞培养的重要底物。
食品工业
GB2760-1996 规定为酸味添加剂。近年来由于在减肥上有特效而受到西方消费者青睐。
传感器
与乳酸、锂构成人工胰脏，作为体外传感器测定葡萄糖的含量。
❸ 丙酮酸作用是什么
丙酮酸，又称a-氧代丙酸，结构为C H3CO CO O H，是所有生物细胞糖代谢及体内多种物质相互转化的重要中间体，因分子中包含活化酮和羧基基团，所以作为一种基本化工原料广泛应用于化学、制药、食品、农业及环保等各个领域中，可通过化学合成和生物技术多种方法制备。
在代谢中的作用：
丙酮酸是一种酸性较弱的有机酸，分子中同时具有羰基和羧基两个官能团，它除具有羧酸和酮的性质外，还具有α- 酮酸的性质，是最简单的α- 酮酸（属于羰基酸）。丙酮酸是体内产生的三碳酮酸，它是糖酵解途径的最终产物，在细胞浆中还原成乳酸供能，或进入线粒体内氧化生成乙酰CoA，进入三羧酸循环，被氧化成二氧化碳和水，完成葡萄糖的有氧氧化供能过程。丙酮酸还可通过乙酰CoA 和三羧酸循环实现体内糖、脂肪和氨基酸间的相互转化，因此，丙酮酸在三大营养物质的代谢联系中起着重要的枢纽作用。
抗氧化作用：
有研究已表明，丙酮酸能抑制鼠体内氧自由基的氧化作用，同时作为一种过氧化氢清除剂，具有防止自由基损伤的作用，已在心脏再灌注损伤和急性肾衰竭中证实具有保护机体抗功能性损伤。丙酮酸可通过两种机制起到抗氧化作用：其一，作为一种α- 酮酸，丙酮酸可直接通过非酶促的去碳酸基反应抑制过氧化氢；其二,补充丙酮酸可增强柠檬酸循环，柠檬酸产生增多后，抑制磷酸果糖激酶，从而进入磷酸戊糖旁路，产生还原型辅酶Ⅱ(NADPH) , 从而间接地增加谷胱甘肽(GSH) 抗氧化系统的能力。丙酮酸还可增加辅酶Ⅰ/ 还原型辅酶Ⅰ(NAD+/NADH) 的比值, 促进三羧酸循环反应。
柠檬酸-丙酮酸循环
❹ 复方a酮酸片是什么 起什么作用副作用是什么
“副作用”不单指医学上通常提到的“副反应”，也可以用到其他领域。就“副作用”的意义来看，副作用是指随着主要作用而附带发生的不好的作用。
❺ 酮酸的介绍
酮酸是分子中同时含有羧基和酮基的化合物。根据分子中羧基和酮基的相对位置可分为αβγ－酮酸，其中αβ－酮酸是人体内糖、脂肪和蛋白质代谢的中间产物。酮酸是一类在生物体内拥有重要作用的有机酸，在氨基酸新陈代谢和维持氧化还原状态的过程中它起一个中心作用。
❻ 酮酸的简介
酮酸是一类在生物体内拥有重要作用的有机酸，在氨基酸新陈代谢和维持氧化还原状态的过程中它起一个中心作用。酮酸分两种：
·α酮酸含有氨基酸的碳结构骨架。
·β酮酸是高能量的（不稳定的）代谢物，它可以失去羧基同时释放能量促进其它反应进行（脱羧）。 α酮酸是羧基在阿尔法碳原子上的的酮酸，丙酮酸是最简单的α酮酸。丙酮酸可以随酒精发酵的过程中分解为乙醛和二氧化碳。在酶的作用下也可以分解为乙酰辅酶A和二氧化硫。三羧酸循环中有一个类似的反应。
在实验室里使用强硫酸可以瓦解-CO-COOH上比较弱的C-C键，丙酮酸比如可以在这个反应中被分解围一氧化碳和醋酸。
另一个典型的反应是转氨基反应，在这个反应中一个α酮酸获得一个氨基，同时一个谷氨酸失去一个氨基，而不释放氨。通过这个反应丙酮酸可以转化为丙氨酸，草酰乙酸（它同时是一个α酮酸和β酮酸）转化为天冬氨酸，a-酮戊二酸转化为谷氨酸。 酮酸加氢还原生成羟基酸。
例如：
加氢还原 α-酮酸分子中的酮基与羧基直接相连，由于氧原子的电负性较强，使酮基与羧基碳原子间的电子云密度降低，因而碳碳键容易断裂，α-酮酸与稀硫酸共热，发生脱羧反应，生成少1个碳原子的醛。
β-酮酸受热时更易脱羧。β-酮酸只有在低温下稳定，在室温以上易脱羧成酮，这是β-酮酸的共性。
例如：
脱羧反应
❼ 酮酸片有什么作用
用于慢性肾病患者，结合低蛋白饮食使用。肾病患者往往存在高血尿酸、血肌酐、蛋白尿等症状，原因在于肾小球的滤过功能发生损害，不能将体内蛋白质的代谢废物（主要是含氮废物）代谢出去，而造成体内废物氮积累过多，如此进展下去就会产生尿毒症。支链氨基酸的α-酮酸类似物具有独特特性，因为氨基转移至酮基类似物利用了氮，所以可以抑制尿素的产生，达到降低血液中尿素氮的含量。在进低热量、低蛋白并补充酮亮氨酸饮食的肥胖患者身上，以及在给补充酮基类似物饮食的肾功能不全患者身上都可以观察到支链氨基酸的α-酮酸类似物的这一作用。尿素生成抑制可以一直维持到停止补充酮基类似物后8天（滞留现象）。这种抑制作用与支链氨基酸转移酶的活性增加、使得支链酮基类似物难于发生氧化脱羧作用有关。
❽ 如何理解三种酮酸或者其氨基酸在氨基酸代谢过程中的作用
（1）PMP与一个α-酮酸作用形成α-酮酸-Schiff碱。
（2）分子重排，α-酮酸-PMp-Schiff碱变为氨基酸-PLP-Schiff碱。
（3）酶活性位点赖氨酸ω-NH2基团攻击氨基酸-PLp-Schiff碱，通过转亚氨基生成有活性的酶-PLP Schiff碱，并释放出形成的新氨基酸。
❾ 酮酸是什么
酮酸是一类在生物体内拥有重要作用的有机酸，在氨基酸新陈代谢和维持氧化还原状态的过程中它起一个中心作用。
❿ 酮酸的相关
复方α-酮酸片
本品由四种酮酸、一种羟酸和五种必需氨基酸配方制成，其中酮酸和羟酸以钙盐形式存在。酮酸或羟酸经过酶的转氨基作用合成相应的必需氨基酸，同时尿素氮被降减，通过再利用含氮代谢产物减少尿毒症毒素的蓄积，改善尿毒症症状；通过肾小球的高滤过，降低血磷和PTH水平延缓慢性肾衰的进程，从而推迟开始透析的时间；补充必需氨基酸则纠正基酸代谢紊乱，改善营养状况。本品由德国费森尤斯卡比公司开发上市。
补充复方α-酮酸和必需氨基酸，能改善体内氨基酸和蛋白代谢紊乱，促进蛋白合成。配合低蛋白饮食，减轻肾小球的高滤过，保护肾单位，减缓慢性肾功能衰竭恶化。降低血磷和甲状旁腺素水平，改善继发性甲状旁腺亢进引起的一系列症状。
通过重复利用含氮代谢产物，促进蛋白质合成，改善氮平衡和血氨基酸的不平衡状态，降低血中K+和PO3-/4离子浓度，从而改善尿毒症的症状.配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性肾功能衰竭的蛋白代谢失调。
人体有8种必需氨基酸，组氨酸和酪氨酸对于正常人来讲虽不是必需氨基酸，但尿毒症患者体内合成这两种氨基酸的原料缺乏，所以这两种氨基酸对肾病患者也成为必需氨基酸。
慢性肾衰患者体内必需氨基酸减少，非必需氨基酸增多。这种比例失调可造成蛋白质合成减少、分解增多。补充必需氨基酸，可使肾衰患者即使在低蛋白饮食的情况下，也可增加体内蛋白质的合成，并可纠正患者必需氨基酸和非必需氨基酸的失衡。另外低蛋白饮食大大减少了磷的摄入，可降低血磷水平，减轻钙磷代谢紊乱。复方а-酮酸的主要成分是必需氨基酸和а-酮酸的钙盐。а-酮酸是合成氨基酸的原料，在体内可转变为必需氨基酸。单纯使用必需氨基酸可使必需和非必需氨基酸比例适当，但氨基酸本身含氮，通过代谢也会产生含氮废物，这些含氮废物通过肾脏排泄会加重病肾的负担；还有研究表明必需氨基酸会改变肾脏血流动力，引起高滤过，导致残存的肾单位进一步毁损。而应用酮酸的好处在于：酮酸不含氮，不会引起体内含氮代谢物增多，再者а-酮酸与体内的氨基结合生成必需氨基酸还能使含氮废物再利用，因而优于必需氨基酸。а-酮酸制剂含有钙盐，对纠正钙磷代谢紊乱，减轻继发性甲旁亢也有一定的疗效。
复方α-酮酸是一种复方制剂，其中含有一定量的必需氨基酸，同时还含有α-酮酸、钙等物质。α-酮酸本身不含氮，在体内通过转氨基作用结合一个氮以后转变为相应的必需氨基酸。所以，复方α-酮酸在对慢性肾功能衰竭的患者治疗中比必需氨基酸疗效更好。
目前我国的肾病患者，主要靠肾透析和肾移植来延长生命，而肾移植需要很高的费用，一般人难以承受，只能靠肾透析。进口的开同酸片在我国销售较好，在北京、上海、广州的销售都位于所有药品销售的前50位。因此开发复方α-酮酸片具有较好的经济效益。
