工業銅酸有哪些作用

❶ 人體內產生的酮酸是什麼東西

編輯詞條 苯丙酮酸尿症 疾病概述編輯本段 苯丙酮酸尿症 （phenylketonuria） 臨床上常簡稱為 PKU （提取英文首字母），可怕的智力障礙遺傳病，屬常染色體隱性遺傳 。同時也是一種代謝疾病，發病原因主要是因苯丙氨酸羥化酶基因缺陷引起的氨基酸代謝障礙性疾病。 發病機理編輯本段 苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一，在肝臟 經苯丙氨酸羥化酶及其輔因子的作用，生成酪氨酸用以合成多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、神經遞質及黑色素，也可進一步代謝生成尿黑酸進入三羧酸循環為機體提供能量。若苯丙氨酸羥化酶（或輔因子）缺乏或活性減低，致其主要代謝途徑受阻。血液中游離苯丙氨酸濃度異常升高，次要代謝途徑活躍，尿中苯丙酮酸增多，於是產生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血液中升高的苯丙氨酸與其他氨基酸在進入神經細胞時競爭轉運系統，致神經細胞內氨基酸不平衡，從而抑制蛋白質合成及神經突觸的形成，造成大腦的不可逆性損害。 臨床表現編輯本段 經典苯丙酮酸尿症病人出生時很少有症狀，在生後第一年的早期，患兒身體可有類似鼠尿的霉臭味。因苯丙氨酸的正常代謝產物酪氨酸減少，黑色素合成缺乏必要的原料，故患兒虹膜及皮膚色素很淡，黑發人種的患兒毛發多為棕黃或黃色。患兒一年以後出現明顯智力障礙、不會走路及說話、癲癇樣發作、多動或有攻擊行為，此外還可出現多汗、流涎、震顫、小頭畸型、牙釉質發育不良、生長速度減慢等。苯丙氨酸羥化酶輔因子再生系統有缺陷者神經系統症狀更為嚴重，生後不久即可有吞咽困難，因而很難喂養。 診斷出現典型症狀後診斷不難，但往往已經為時過晚。為及時做出診斷，目前我國醫院都對所有新生兒做高苯丙氨酸血症的新生兒篩選，且應在嬰兒能攝入蛋白質（哺乳）後進行。PKU 與其他類型高苯丙氨酸血症的鑒別靠苯丙氨酸食物耐量試驗。輔因子缺陷型病例的診斷需更特異的方法。基因診斷技術的進步使本病在胎兒期的診斷成為可能。 治療手段編輯本段 目前對PKU的治療僅限於食療法。 治療方法是限制飲食中苯丙氨酸的攝入。市售低苯丙氨酸半合成食品可將每日苯丙氨酸攝入量限制在250～500毫克之內。嬰兒出生後60天內給予治療者，體力和智力發育可正常。 治療的時間要足夠長，一般傾向於在8～10 歲後逐漸放鬆嚴格的限制，但若病情有所加重，則應重新恢復治療。有輔因子缺陷的病例治療更困難，單純低苯丙氨酸飲食不能控制症狀。因苯丙氨酸降解主要在肝臟進行，故有人建議用肝移植的方法為患者提供酶源以治療本病。PKU女性妊娠期應繼續予以治療， 否則可致嬰兒小頭畸型及智力遲鈍。 食療的根本原則是使患者攝入的苯丙氨酸僅僅滿足人體所需苯丙氨酸的最小值。 本症是遺傳代謝缺陷所致智力低下中較常見的類型，1934年由Folling首先描述，故又稱Folling病。本病是一種遺傳性氨基酸代謝障礙，為常染色體隱性基因遺傳，因患者肝臟不能合成笨丙氨酸羥化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在腎臟中被轉氨酸變成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代謝產物對神經細胞的發育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障礙影響神經纖維在發育過程中髓鞘形成。其臨床特點為嚴重智力低下，以言語障礙最為嚴重，85%的患者處於白痴呆水平。伴有運動機能障礙，肌張力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路時軀體搖擺。毛發色淺或黃，皮膚白皙，眼睛虹膜色素偏黃或淺藍色而呈典型碧眼症。皮膚濕疹也較多見，尿有特殊鼠尿臭味。可有錐體束征及其他病理反射。大多數患者腦電圖異常。 對PKU的根治，寄希望與基因療法，但目前基因療法尚處於研究階段。

❷ 丙酮酸有什麼用途

丙酮酸 pyruvic acid CH3COCOOH，原稱焦性葡萄酸（德Brenztr-aubensure），是參於整個生物體基本代謝的中間產物之一。由於α酮酸而反應性強，對許多酶反應都有關系。在動植物的共同呼吸源中，碳水化合物是最常用的，其反應途徑是從形成己糖二磷酸酯經過丙糖磷酸酯而分解為丙酮酸。在無氧分解下有各種變化形式，如肌肉產生乳酸，酵母的酒精發酵和植物組織在無氧狀態下生成乳酸或乙醇，而所有到丙酮酸的反應途徑是完全相同的，只是最終的反應多少有些差異。並且在有氧狀態下分解，通過三羧酸循環能把丙酮酸完全氧化。可以認為這是獲得能量最有效的途徑。在這個意義上，丙酮酸位於無氧分解和有氧分解的交界點上，是極為重要的中間產物。一如α-酮酸的結構所示，反應是極易進行的。在多數情況下，即使提高其濃度，也不會在組織內積累以至產生有害的作用。此外，從丙酮酸可直接生成丙氨酸，因為它可以與氨基轉移反應相結合，故在氮代謝方面也起著重要的作用。另外，它和CoA反應能形成乙醯CoA，與脂肪酸的代謝也有重要的關系。

用途
制葯工業
酶法合成 L- 色氨酸、 L- 酪氨酸、 L- 多巴；合成 L- 半胱氨酸、 L- 亮氨酸、維生素 B 6 和 B 12 等。
生化研究
用於伯醇及仲醇的檢定；轉氨酶的測定；是脂肪族胺的顯色劑等。

農用化學品
是合成乙烯系聚合物、氫化阿托酸、古物保護劑等多種農葯的起始原料。
細胞培養
與乳酸組成抗氧化劑，降低對細胞的傷害；是動物細胞培養的重要底物。

食品工業
GB2760-1996 規定為酸味添加劑。近年來由於在減肥上有特效而受到西方消費者青睞。
感測器
與乳酸、鋰構成人工胰臟，作為體外感測器測定葡萄糖的含量。

❸ 丙酮酸作用是什麼

丙酮酸，又稱a-氧代丙酸，結構為C H3CO CO O H，是所有生物細胞糖代謝及體內多種物質相互轉化的重要中間體，因分子中包含活化酮和羧基基團，所以作為一種基本化工原料廣泛應用於化學、制葯、食品、農業及環保等各個領域中，可通過化學合成和生物技術多種方法制備。

在代謝中的作用：

丙酮酸是一種酸性較弱的有機酸，分子中同時具有羰基和羧基兩個官能團，它除具有羧酸和酮的性質外，還具有α- 酮酸的性質，是最簡單的α- 酮酸（屬於羰基酸）。丙酮酸是體內產生的三碳酮酸，它是糖酵解途徑的最終產物，在細胞漿中還原成乳酸供能，或進入線粒體內氧化生成乙醯CoA，進入三羧酸循環，被氧化成二氧化碳和水，完成葡萄糖的有氧氧化供能過程。丙酮酸還可通過乙醯CoA 和三羧酸循環實現體內糖、脂肪和氨基酸間的相互轉化，因此，丙酮酸在三大營養物質的代謝聯系中起著重要的樞紐作用。

抗氧化作用：

有研究已表明，丙酮酸能抑制鼠體內氧自由基的氧化作用，同時作為一種過氧化氫清除劑，具有防止自由基損傷的作用，已在心臟再灌注損傷和急性腎衰竭中證實具有保護機體抗功能性損傷。丙酮酸可通過兩種機制起到抗氧化作用：其一，作為一種α- 酮酸，丙酮酸可直接通過非酶促的去碳酸基反應抑制過氧化氫；其二,補充丙酮酸可增強檸檬酸循環，檸檬酸產生增多後，抑制磷酸果糖激酶，從而進入磷酸戊糖旁路，產生還原型輔酶Ⅱ(NADPH) , 從而間接地增加谷胱甘肽(GSH) 抗氧化系統的能力。丙酮酸還可增加輔酶Ⅰ/ 還原型輔酶Ⅰ(NAD+/NADH) 的比值, 促進三羧酸循環反應。

檸檬酸-丙酮酸循環

❹ 復方a酮酸片是什麼 起什麼作用副作用是什麼

「副作用」不單指醫學上通常提到的「副反應」，也可以用到其他領域。就「副作用」的意義來看，副作用是指隨著主要作用而附帶發生的不好的作用。

❺ 酮酸的介紹

酮酸是分子中同時含有羧基和酮基的化合物。根據分子中羧基和酮基的相對位置可分為αβγ－酮酸，其中αβ－酮酸是人體內糖、脂肪和蛋白質代謝的中間產物。酮酸是一類在生物體內擁有重要作用的有機酸，在氨基酸新陳代謝和維持氧化還原狀態的過程中它起一個中心作用。

❻ 酮酸的簡介

酮酸是一類在生物體內擁有重要作用的有機酸，在氨基酸新陳代謝和維持氧化還原狀態的過程中它起一個中心作用。酮酸分兩種：
·α酮酸含有氨基酸的碳結構骨架。
·β酮酸是高能量的（不穩定的）代謝物，它可以失去羧基同時釋放能量促進其它反應進行（脫羧）。 α酮酸是羧基在阿爾法碳原子上的的酮酸，丙酮酸是最簡單的α酮酸。丙酮酸可以隨酒精發酵的過程中分解為乙醛和二氧化碳。在酶的作用下也可以分解為乙醯輔酶A和二氧化硫。三羧酸循環中有一個類似的反應。
在實驗室里使用強硫酸可以瓦解-CO-COOH上比較弱的C-C鍵，丙酮酸比如可以在這個反應中被分解圍一氧化碳和醋酸。
另一個典型的反應是轉氨基反應，在這個反應中一個α酮酸獲得一個氨基，同時一個谷氨酸失去一個氨基，而不釋放氨。通過這個反應丙酮酸可以轉化為丙氨酸，草醯乙酸（它同時是一個α酮酸和β酮酸）轉化為天冬氨酸，a-酮戊二酸轉化為谷氨酸。 酮酸加氫還原生成羥基酸。
例如：
加氫還原 α-酮酸分子中的酮基與羧基直接相連，由於氧原子的電負性較強，使酮基與羧基碳原子間的電子雲密度降低，因而碳碳鍵容易斷裂，α-酮酸與稀硫酸共熱，發生脫羧反應，生成少1個碳原子的醛。
β-酮酸受熱時更易脫羧。β-酮酸只有在低溫下穩定，在室溫以上易脫羧成酮，這是β-酮酸的共性。
例如：
脫羧反應

❼ 酮酸片有什麼作用

用於慢性腎病患者，結合低蛋白飲食使用。腎病患者往往存在高血尿酸、血肌酐、蛋白尿等症狀，原因在於腎小球的濾過功能發生損害，不能將體內蛋白質的代謝廢物（主要是含氮廢物）代謝出去，而造成體內廢物氮積累過多，如此進展下去就會產生尿毒症。支鏈氨基酸的α-酮酸類似物具有獨特特性，因為氨基轉移至酮基類似物利用了氮，所以可以抑制尿素的產生，達到降低血液中尿素氮的含量。在進低熱量、低蛋白並補充酮亮氨酸飲食的肥胖患者身上，以及在給補充酮基類似物飲食的腎功能不全患者身上都可以觀察到支鏈氨基酸的α-酮酸類似物的這一作用。尿素生成抑制可以一直維持到停止補充酮基類似物後8天（滯留現象）。這種抑製作用與支鏈氨基酸轉移酶的活性增加、使得支鏈酮基類似物難於發生氧化脫羧作用有關。

❽ 如何理解三種酮酸或者其氨基酸在氨基酸代謝過程中的作用

（1）PMP與一個α-酮酸作用形成α-酮酸-Schiff鹼。

（2）分子重排，α-酮酸-PMp-Schiff鹼變為氨基酸-PLP-Schiff鹼。

（3）酶活性位點賴氨酸ω-NH2基團攻擊氨基酸-PLp-Schiff鹼，通過轉亞氨基生成有活性的酶-PLP Schiff鹼，並釋放出形成的新氨基酸。

❾ 酮酸是什麼

酮酸是一類在生物體內擁有重要作用的有機酸，在氨基酸新陳代謝和維持氧化還原狀態的過程中它起一個中心作用。

❿ 酮酸的相關

復方α-酮酸片
本品由四種酮酸、一種羥酸和五種必需氨基酸配方製成，其中酮酸和羥酸以鈣鹽形式存在。酮酸或羥酸經過酶的轉氨基作用合成相應的必需氨基酸，同時尿素氮被降減，通過再利用含氮代謝產物減少尿毒症毒素的蓄積，改善尿毒症症狀；通過腎小球的高濾過，降低血磷和PTH水平延緩慢性腎衰的進程，從而推遲開始透析的時間；補充必需氨基酸則糾正基酸代謝紊亂，改善營養狀況。本品由德國費森尤斯卡比公司開發上市。
補充復方α-酮酸和必需氨基酸，能改善體內氨基酸和蛋白代謝紊亂，促進蛋白合成。配合低蛋白飲食，減輕腎小球的高濾過，保護腎單位，減緩慢性腎功能衰竭惡化。降低血磷和甲狀旁腺素水平，改善繼發性甲狀旁腺亢進引起的一系列症狀。
通過重復利用含氮代謝產物，促進蛋白質合成，改善氮平衡和血氨基酸的不平衡狀態，降低血中K+和PO3-/4離子濃度，從而改善尿毒症的症狀.配合低蛋白飲食，預防和治療慢性腎功能衰竭的蛋白代謝失調。
人體有8種必需氨基酸，組氨酸和酪氨酸對於正常人來講雖不是必需氨基酸，但尿毒症患者體內合成這兩種氨基酸的原料缺乏，所以這兩種氨基酸對腎病患者也成為必需氨基酸。
慢性腎衰患者體內必需氨基酸減少，非必需氨基酸增多。這種比例失調可造成蛋白質合成減少、分解增多。補充必需氨基酸，可使腎衰患者即使在低蛋白飲食的情況下，也可增加體內蛋白質的合成，並可糾正患者必需氨基酸和非必需氨基酸的失衡。另外低蛋白飲食大大減少了磷的攝入，可降低血磷水平，減輕鈣磷代謝紊亂。復方а-酮酸的主要成分是必需氨基酸和а-酮酸的鈣鹽。а-酮酸是合成氨基酸的原料，在體內可轉變為必需氨基酸。單純使用必需氨基酸可使必需和非必需氨基酸比例適當，但氨基酸本身含氮，通過代謝也會產生含氮廢物，這些含氮廢物通過腎臟排泄會加重病腎的負擔；還有研究表明必需氨基酸會改變腎臟血流動力，引起高濾過，導致殘存的腎單位進一步毀損。而應用酮酸的好處在於：酮酸不含氮，不會引起體內含氮代謝物增多，再者а-酮酸與體內的氨基結合生成必需氨基酸還能使含氮廢物再利用，因而優於必需氨基酸。а-酮酸制劑含有鈣鹽，對糾正鈣磷代謝紊亂，減輕繼發性甲旁亢也有一定的療效。
復方α-酮酸是一種復方制劑，其中含有一定量的必需氨基酸，同時還含有α-酮酸、鈣等物質。α-酮酸本身不含氮，在體內通過轉氨基作用結合一個氮以後轉變為相應的必需氨基酸。所以，復方α-酮酸在對慢性腎功能衰竭的患者治療中比必需氨基酸療效更好。
目前我國的腎病患者，主要靠腎透析和腎移植來延長生命，而腎移植需要很高的費用，一般人難以承受，只能靠腎透析。進口的開同酸片在我國銷售較好，在北京、上海、廣州的銷售都位於所有葯品銷售的前50位。因此開發復方α-酮酸片具有較好的經濟效益。